36.8 重症肌无力
重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢十性十疾病。多见于青、壮年，也可见于儿童。
36.8.1 病因
部分病例伴有胸腺肥十大，胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，甲状腺功能亢十进，也可并发重症肌无力。
36.8.2 临十床十症状和特点
主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力，经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。
多隐袭发病，缓慢进展，少数病例可呈急十性十发病。最常侵犯外眼肌，表现为两侧或一侧眼睑下垂，视物成双，斜视及眼球往各个方向运动障碍。也可侵犯咽喉肌、肋间肌、横膈肌等，说话带鼻音，咀嚼、吞咽困难，严重时可出现呼吸麻痹。
36.8.3 营养治疗
蛋白质是构成机体最重要的成分，对人十体生理起着最重要的作用。此外，蛋白质充分，还能产生抗体和白细胞，使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人十体的免疫能力，可以使病原体无法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。
钾是细胞内液中的主要十陽十离子，也是血液的重要组成成分。钾能加强肌肉的兴奋十性十，维持心跳规律。如血液中钾的含常不正常，就影响横纹肌的活十性十，造成肌肉传导不正常，周期十性十麻痹就是一种与钾代谢障碍有关的弛缓十性十瘫痪，对于重症肌无力的患者应注意血清钾脓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、十胡十萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用。
镁在成年人十体内约含20～25g，约有一半集中在骨胳中，其余的则存在于肌肉、肝脏及细胞外液内，镁最主要的功用是抑制神经兴奋十性十，缺镁的主要症状为肌肉颤十抖、十精十神紧张、手足十抽十搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。此外，钙参与血凝过程，因为钙能降低十毛十细血管及细胞膜的通透十性十和神经肌肉的兴奋十性十。因此，它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激十性十，有重要的作用。
食物中蛋白质与十乳十糖等能影响钙的吸收。可能在蛋白质消化过程中游离出的一部分氨基酸与钙作用，使其成为可溶十性十钙盐，因此，重症肌无力的病人，每日增加蛋白质供给量，可以明显增加钙的吸收和贮留，对于加强肌肉的收缩和应激十性十有利。供给量以600～800mg·d-1较为适合。
维生素B1是具有酶的活十性十物质，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位，当葡萄糖分解产生能量时，生成丙酮酸的十乳十糖在维生素B1的酶帮助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A，而十乳十糖则转变肝糖。当维生素B1不足，丙酮酸的氧化脱羧作用受影响，因此不能进入三羧循环，影响糖的继续氧化，以至引起神经组织的能量供应不足，使这种转化过程停顿，因而丙酮酸和十乳十酸就会堆存在肌肉组织中，出现神经肌肉，使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。如给以大量维生素B1，疲倦可以减轻。重症肌无力的病人，每日按每4200kJ应给维生素B120mg，可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外，硫胺素又与胆碱酯酶的活十性十有关，当硫胺素不足时，这种酶的活十性十增强，加速乙酰胆碱的分解，干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能，因此，给高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得症肌无力的患者，大剂量的维生素B1很重要。
维生素B6能抑制震颤和十精十神紧张，维生素B6在磷酸化酶中，使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此，维生素B6也影响糖代谢。此外，含有维生素B6的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢与合成有关，因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。
维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力，并可以减少肌肉、胸腺、运动终板、十毛十细血管、微小静脉发生细胞浸十润，还可以保护心肌、肝、肾、肾十上十腺、胰、内分十泌腺等，以防止肌纤维的轻度萎十缩和退行变十性十。
重症肌无力的病人，吞咽困难，常有咽喉肌无力，进食时常常中断吞咽，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细十软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。
如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累，常出现呼吸困难、缺氧、发绀，心率加速甚至昏迷，此时饮食可用输液或鼻饲饮食，配方见表36-6结合病情采用不同配方。
此外，重症肌无力病人，常有甲状腺机能亢十进，除供给足量碳水化物、蛋白质及高热量饮食外，还应供给含碘丰富的食物。